Малоизвестная форма деменции, которую легко принять за болезнь Альцгеймера, теперь имеет совершенно новое название и особые диагностические критерии. Исследователи назвали ее лимбико-преобладающим амнестическим нейродегенеративным синдромом (LANS) и надеются, что их работа облегчит медицинским работникам уход и консультирование пациентов с различными формами потери памяти.
LANS характеризуется иным набором изменений в мозге, чем болезнь Альцгеймера, и, как правило, прогрессирует медленнее и имеет более мягкие симптомы, в основном поражая людей старше 80 лет. Как и в случае с болезнью Альцгеймера, окончательный диагноз можно поставить только после вскрытия.
Чтобы помочь людям, страдающим потерей памяти, невролог Ник Корриво-Лекавалье и его коллеги из клиники Майо, а также других учреждений в США и Испании, разработали официальную схему, по которой можно отличить LANS от болезни Альцгеймера.
«В нашей клинической работе мы встречаем пациентов, чьи симптомы памяти внешне напоминают болезнь Альцгеймера, но когда вы смотрите на их визуализацию мозга или биомаркеры, становится ясно, что у них нет болезни Альцгеймера, — говорит старший автор исследования и невролог из клиники Майо Дэвид Джонс. — До сих пор не было конкретного медицинского диагноза, на который можно было бы указать».
Более точный диагноз учитывает такие факторы, как возраст, степень потери памяти, результаты сканирования мозга и биомаркеры. В ходе испытаний новые диагностические критерии успешно классифицировали десятки умерших пациентов с болезнью Альцгеймера или LANS, основываясь только на данных о состоянии их здоровья при жизни. Успех был не идеальным, но точность составила более 70%.
Оказалось, что набор клинических критериев LANS с высокой вероятностью связан с изменениями в мозге, вызванными лимбически-предшествующей возрастной энцефалопатией TDP-43 — она же LATE.
В исследовании большинство пациентов с изменениями мозга, вызванными LATE, набрали наибольшее количество баллов для постановки диагноза LANS, но авторы отмечают, что, хотя эти два термина «высоко ассоциированы», LANS технически может охватывать любую форму деменции, которая приводит к дегенерации лимбической системы.
Изменения в мозге при LATE очень распространены среди пожилых людей и встречаются примерно в 40% вскрытых мозгов после 85 лет. Они характеризуются накоплением белка под названием TP-43 в лимбической системе, которая представляет собой мозговую сеть, участвующую в регулировании памяти, эмоций и поведения.
Эти изменения в мозге заметно отличаются от тау-белковых клубков, которые возникают при болезни Альцгеймера и которые, как правило, накапливаются в частях мозга, связанных с пространственным восприятием и пространственным мышлением.
В 2019 году международный консенсус-отчет рекомендовал включить изменения мозга LATE в систему классификации деменции. Болезнь Альцгеймера и LANS имеют значительные совпадения в симптомах, поэтому их часто объединяют. Иногда LANS может возникать параллельно с болезнью Альцгеймера, что еще больше усложняет ситуацию.
Однако эти два заболевания отличаются друг от друга. Проанализировав имеющиеся исследования обеих форм деменции, ученые из клиники Майо выявили некоторые ключевые клинические различия в том, как проявляется LANS и болезнь Альцгеймера у пациентов.
Пациенты с LANS, как правило, сначала страдают от потери эпизодической памяти, что снижает их способность вспоминать контекстуальные детали или имена предметов и людей, а также уменьшает беглость устной речи. Однако их визуально-пространственная обработка информации относительно сохранна по сравнению с пациентами с болезнью Альцгеймера.
Кроме того, исследования МРТ показывают, что потеря объема гиппокампа связана с LANS в большей степени, чем с болезнью Альцгеймера, при которой потеря объема обычно сосредоточена в неокортексе.
LANS проявляется медленнее и имеет более мягкие последствия, чем более быстрый темп снижения, наблюдаемый при болезни Альцгеймера, и еще более резкий темп снижения, наблюдаемый у тех, кто страдает LANS и болезнью Альцгеймера одновременно.
«Одним из примеров, который может стать потенциальным источником клинических затруднений, является лимбический вариант болезни Альцгеймера, при котором тау преимущественно локализуется в лимбической системе и, следовательно, отвечает критериям LANS», — поясняют авторы.
По их словам, усовершенствованные критерии LANS в сочетании с визуальной оценкой тау-ПЭТ могут помочь в определении того, какая патология с наибольшей вероятностью будет вызывать клинические симптомы. Команда из Майо сообщает, что планирует и дальше совершенствовать свою классификацию LANS.
